概念:各种原因造成正常血管的局部或多处向外不可逆性的扩张或膨胀超过正常管径的1.5倍以上称动脉瘤。部位包括主动脉根部、升主动脉、主动脉弓、降主动脉以及波及到膈下的胸腹主动脉瘤。病因:1.动脉壁中层囊性坏死或退行性改变 最常见 2.遗传性疾病 马凡综合征 3.动脉粥样硬化 最常见之一 4.主动脉夹层 5.创伤 6.感染 包括细菌和真菌 7.先天性 较少见预后:这类疾病一般预后差。文献报道确诊的胸主动脉瘤 的患者平均破裂时间仅为2年,生存期少于3年。而且胸主动脉瘤瘤经越大破裂机率越大。另外,不同病因的动脉瘤,自然病程也有差异。象马凡综合症、主动脉夹层、主动脉创伤更易破裂死亡。未经手术的胸主动脉瘤患者1年、5年生存期分别为60%-70%和13%-39%。病理生理: 1.破裂 主动脉壁中层弹力纤维变性、断裂或坏死丧失弹性导致局部脆弱,并在主动脉腔内高压血流的冲击下,动脉局部薄弱处向外膨出扩大形成动脉瘤。大多数为单发,也可多发。 2.主动瓣膜关闭不全 3.夹层或局部压迫 4.血栓或栓塞分类:1.根据部位 主动脉根部瘤 升主动脉瘤 主动脉弓部瘤 胸降主动脉瘤 胸腹主动脉瘤 2.根据病理: 真性动脉瘤 假性动脉瘤 夹层动脉瘤其中最常见是夹层。主动脉夹层是一种病情凶险、进展快、死亡率高的急性主动脉疾病。AD是主动脉壁内膜和中层撕裂形成内膜口,使中层直接暴露于管腔,主动脉腔内血液在脉压驱动下,经内膜裂口直接穿透病变中层,将中层分离形成夹层。病因:高血压病占70-90%主动脉囊性中层坏死20%马凡综合征6-9%主动脉瓣膜病变包括瓣膜狭窄或关闭不全主动脉病变包括主动脉缩窄、主动脉创伤、主动脉扩张妊娠后期妇女分型:DeBakey 分型 根据原发破口起源与夹层累及范围分类: I型内破口位于升主动脉近端,而夹层升主动脉及主动脉弓范围广泛; II型内破口位于升主动脉,夹层范围局限于升主动脉; III型内破口位于锁骨下动脉远端,夹层范围局限者为IIIa,广泛者为IIIbStanford 分型 凡是累及升主动脉的夹层均为A型,相当于DeBakey I和II 型仅累及胸降主动脉为B型,相当于DeBakey III 型病程分期:急性期发病在2周以内;亚急性期在2周至2个月慢性期则为2个月以上预后:由于主动脉夹层是极其危险的病变,急性期的死亡率在48小时内为50%,在2周内为75%,慢性夹层瘤5年生存率低于15%,死因主要为主动脉夹层的破裂。因此,在急性期进行手术治疗有相当大的危险,即使有经验的外科医生,手术死亡率仍在12-15%,病人出现截瘫的发生率在5-12%。对于合并心肺疾病或是急诊手术的病人,手术死亡率更是高达50%以上。表现:疼痛:撕裂样剧痛,占74%-90%胸闷或胸憋:头面部大汗:腹痛或腹胀:昏迷或截瘫:少尿或无尿高血压病史:占80%-90%检查:胸片(X-ray):纵膈增宽超声心动图(TTE):心包积液、主动脉瓣关闭不全及夹层内膜片CT血管成像(CTA):可见明显夹层影像,是诊断的主要依据核磁共振(MRA):同CT相似血管造影:少用鉴别:急性心肌梗死肺栓塞胸膜炎自发性气胸脑梗塞或脑出血内科保守治疗:在20世纪60年代,wheat等人提出药物治疗,主要是降压、止痛、镇静、制动四原则。手术治疗:对Stanford A型夹层原则上应积极手术治疗来挽救病人的生命。介入治疗:对Stanford B型夹层原则上积极采用介入治疗或Hybrid手术。
一.概述静脉内平滑肌瘤较罕见,1959年MarshadJF和MorrisDS首次对该病进行了详细的描述,并正式命名本病为静脉内平滑肌瘤。该病组织来源有两种:子宫平滑肌组织;子宫盆腔静脉壁的平滑肌组织。从病理检查均属于良性肿瘤。该平滑肌组织延静脉内生长和扩展,一般生长较缓慢,需要数年或数十年的时间。患者一般无临床症状,不引起重视。部分患者可引起下腔静脉堵塞或长到右房的平滑肌组织引起三尖瓣的堵塞引发一系列的临床表现而就诊。二.临床表现1.病史:有子宫肌瘤及多发子宫肌瘤的病史或者有子宫肌瘤切除术的病史。2.症状及体征:有心悸、气短、胸闷的症状,也有下肢浮肿、腹胀等症状。检查发现有腹水或心尖部收缩期杂音。三.诊断1.根据患者的临床表现。2.胸片:心脏增大以右房增大为主及胸腔积液。3.心脏彩超:均有右心房强回声肿物,右房增大,有时肿物可进入右心室。下腔静脉增宽,下腔静脉内可见条索状肿物并和右心房内肿物相连。4.血管造影:下腔静脉内条索状透明区5.CTV:右心房及下腔静脉内低密度影肿物6.MRI:髂内静脉至右心房可见境界清楚、类似肌肉信号的阴影。四.治疗明确诊断后一般采用手术治疗,具体方法是开胸和开腹联合手术。正中开胸,升主动脉插动脉管及右房插管建立体外循环。经右腹股沟部斜切口,从腹膜外游离出髂内外静脉,然后阻断静脉,在髂内外静脉交汇处切开静脉,于髂内静脉内切断肿物的根部,游离肿物与血管壁的粘连。然后切开右房,显露右心房肿物,从右心房将肿物慢慢牵拉出,停体外循环,缝合右心房。这种腹膜外切口的好处是不进入腹腔,术后腹部并发症较少。特别是对曾经做过腹部手术的病人。当然也可以行右侧腹直肌旁纵切口入腹腔行髂静脉的游离。病例报告刘某,女性,56岁,主因皮肤瘙痒来医院就诊,检查心脏彩超发现右房肿物转心血管外科。既往有子宫肌瘤行全子宫切除术。查体未发现异常。心脏彩超发现右房肿物,约4×6×87.5px大小,与下腔静脉肿物相连。CTA显示右髂内静脉肿物沿下腔静脉延续至右心房患者于2015年8月16日在全麻体外循环下行手术,正中开胸,、升主动脉插管及右房插管建立体外循环,同时行右侧腹股沟部斜切口,从腹膜外游离髂血管至髂内外静脉交汇处,阻断全部髂静脉,切开髂内静脉,将髂内静脉内的肿物切断并游离肿物与血管壁的粘连。然后切开右心房,可见右心房肿物,质硬,约4×6×100px大小,与下腔静脉肿物相连,游离肿物与下腔静脉管壁的粘连,将肿物慢慢从右心房牵拉出,停体外循环,缝合右心房及髂内静脉。肿物全长1150px。病理结果为静脉平滑肌瘤,患者康复出院。附图片1、2、3、4
对于室壁瘤病人完全可以手术切除室壁瘤。但要掌握手术适应症,如病人有心功能不全,有顽固性心律失常,有附壁血栓,或室壁瘤大于4cm.